Z aktívna hromadná doprava je forma prepravy substrátov biomembránou. Aktívny transport sa uskutočňuje proti gradientu koncentrácie alebo náboja a prebieha so spotrebou energie. Pri mitochondriálnych chorobách je tento proces narušený.
Čo je aktívna hromadná doprava?
Fosfolipidové a dvojvrstvové biomembrány oddeľujú jednotlivé bunky od seba navzájom v ľudskom tele. Rôzne biomembrány preberajú vďaka svojim membránovým zložkám aktívne úlohy v selektívnom transporte látok. Ako separačná vrstva medzi niekoľkými oblasťami je biomembrána neodmysliteľne nepriepustná pre väčšinu všetkých molekúl. Cez lipidovú dvojvrstvu sa voľne šíria iba lipofilné, menšie a hydrofóbne molekuly. Tento typ koordinovanej permeability membrány je tiež známy ako selektívna permeabilita.
Difundovateľné molekuly zahŕňajú napríklad molekuly plynu, alkoholu a močoviny.Ióny a iné biologicky aktívne látky sú väčšinou hydrofilné a sú zadržiavané bariérou biomembrány. Bioembrána má transportné proteíny, takže ióny, voda a väčšie častice, ako je cukor, sa môžu rozptýliť. Aktívne sa zúčastňujete na preprave látok. Transport biomembránou sa tiež nazýva membránový transport alebo membránový tok, ak sa membrána sama posúva.
Biomembrány a ich selektívna priepustnosť udržiavajú vo vnútri bunky špecifické bunkové prostredie, ktoré podporuje vnútorné funkčné procesy. Bunka a jej kompartmenty komunikujú so svojím prostredím a vykonávajú selektívnu výmenu látok a častíc. Mechanizmy, ako napríklad transport účinnej látky, umožňujú na tomto základe selektívny prechod cez membrány. Transport aktívnej látky sa musí odlišovať od pasívneho transportu a transportu látok vytesňujúcich membránu.
Funkcia a úloha
Preprava látok cez biomembrán sa uskutočňuje aktívne alebo pasívne. Pri pasívnom transporte molekuly prechádzajú cez membránu v smere špecifickej koncentrácie alebo potenciálneho gradientu bez toho, že by spotrebovávali energiu. Pasívna preprava je preto špeciálnou formou šírenia. Týmto spôsobom sa ešte väčšie molekuly dostanú na druhú stranu membrány pomocou proteínov transportujúcich membránu.
Na druhej strane aktívny transport je proces dopravy, ktorý využíva energiu proti gradientu biosystému. Rôzne molekuly môžu byť selektívne transportované cez membránu proti gradientu chemickej koncentrácie alebo proti gradientu elektrického potenciálu. Toto je zvlášť dôležité pre nabité častice. Aspekty koncentrácie sú okrem aspektov náboja relevantné aj pre ich energetickú rovnováhu. Redukcia entropie v uzavretom systéme vedie k zvýšeniu koncentračného gradientu. Tento vzťah je rovnako dôležitý pre energetickú rovnováhu ako transport náboja proti elektrickému poľu alebo potenciál pokojovej membrány.
Aj keď ide o náboj alebo energetickú rovnováhu v systéme, kvôli selektívne priepustnej biomembráne je potrebné posudzovať koncentráciu častíc a ich zmenu osobitne. Energia pre aktívny transport je na jednej strane k dispozícii ako chemická väzbová energia, napríklad vo forme hydrolýzy ATP. Na druhej strane redukcia gradientu náboja môže slúžiť ako hnacia sila a tým generovať elektrickú energiu. Tretia možnosť dodávky energie vyplýva zo zvýšenia entropie prítomnej v príslušnom komunikačnom systéme a teda zo zníženia ďalšieho koncentračného gradientu. Transport proti elektrickému gradientu sa nazýva elektrogénny. V závislosti od zdroja energie a druhu práce sa rozlišuje medzi primárnou, sekundárnou a terciárnou aktívnou dopravou. Skupinová translokácia je špeciálna forma aktívnej dopravy.
K primárnemu aktívnemu transportu dochádza, keď sa konzumuje ATP, pomocou ktorého sa anorganické ióny a protóny z bunky prenášajú transportom ATPáz cez biomembránu. Ión sa čerpá napríklad z dolnej koncentrovanej na vyššiu koncentrovanú stranu pomocou iónovej pumpy.
Pumpa sodík-draslík je primárnou aplikáciou tohto procesu v ľudskom tele. Počas konzumácie ATP pumpuje pozitívne nabité ióny sodíka a súčasne pozitívne nabíja ióny do bunky. Pokojový potenciál neurónov tak zostáva konštantný a môžu sa vytvárať a prenášať akčné potenciály.
Pri sekundárnom aktívnom transporte sú častice transportované pozdĺž elektrochemického gradientu. Potenciálna energia gradientu sa používa ako pohon na prepravu druhého substrátu v rovnakom smere proti elektrickému gradientu alebo koncentračnému gradientu. Tento aktívny transport zohráva úlohu najmä pri symptóme sodík-glukóza v tenkom čreve. Ak je druhý substrát transportovaný opačným smerom, môže existovať aj aktívny sekundárny hromadný transport, napríklad v prípade antiportu sodno-vápenatého pomocou výmenníka sodíka a vápnika.
Terciárny aktívny transport využíva koncentračný gradient stanovený sekundárnym aktívnym transportom založeným na primárne aktívnom transporte. Tento typ prepravy je zvlášť dôležitý pre transport di- a tripeptidov v tenkom čreve, ktorý sa uskutočňuje peptidovým transportérom 1. Skupinová translokácia transportuje monosacharidy alebo cukrové alkoholy ako špeciálnu formu transportu účinnej látky a chemicky mení transportné látky fosforyláciou. Fosfotransferázový systém kyseliny fosfoenolpyruvovej je najdôležitejším príkladom tohto spôsobu dopravy.
Choroby a choroby
Energetický metabolizmus, ako aj špeciálne transportné enzýmy a transportné proteíny hrajú úlohu v aktívnom preprave látok. Ak príslušné transportné proteíny alebo enzýmy nie sú prítomné vo svojej pôvodne fyziologicky plánovanej forme z dôvodu mutácií alebo chýb v transkripcii genetického materiálu, je transport účinnej látky len ťažší alebo v extrémnych prípadoch už vôbec nie je možný.
Napríklad s týmto fenoménom sú spojené niektoré choroby tenkého čreva. Choroby so zníženou dodávkou ATP môžu mať devastujúce účinky na aktívny transport látok a spôsobiť funkčné poruchy v rôznych orgánoch. Iba v niekoľkých prípadoch týchto chorôb je postihnutý iba jeden orgán. Poruchy energetického metabolizmu sú zvyčajne ochorenia viacerých orgánov, ktoré často majú genetický základ.
Napríklad pri všetkých mitochondriálnych chorobách je ovplyvnený enzýmový systém, ktorý sa podieľa na produkcii energie oxidačnou fosforyláciou. Tieto poruchy zahŕňajú najmä prerušenie syntézy ATP. Tento enzým je jedným z najdôležitejších transmembránových proteínov a objavuje sa napríklad v protónovej pumpe ako transportný enzým. Hlavnou úlohou tohto enzýmu je katalyzovať syntázu ATP. Aby sa poskytla energia, ATP syntáza spája energeticky výhodný transport protónov s tvorbou ATP pozdĺž protónového gradientu. Vďaka tomu je ATP syntáza jedným z najdôležitejších energetických konvertorov v ľudskom tele a môže transformovať jednu formu energie na iné formy energie. Mitochondriálne choroby sú poruchami mitochondriálnych metabolických procesov a vedú k zníženiu výkonnosti tela v dôsledku zníženej syntézy ATP.
.jpg)
.jpg)
