Cysta pečeň

V Cysta pečeň (PCLD - polycystická choroba pečene) je zriedkavé ochorenie pečene, pri ktorom je pečeň pokrytá cystami (dutiny naplnené tekutinou). Je známe, že génové mutácie na chromozómoch 6 a 19 sú príčinou cysty pečene, takže cysta pečeň je dedičným ochorením. Cysta pečeň by sa nemala zamieňať s cystou pečene.

Čo je cysta pečeň?

Cysta pečeň je zvyčajne vrodená malformácia pečene. Orgán je prešpikovaný cystami. Na rozdiel od oveľa častejších cyst pečene je cysta pečeň veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré je často genetické.

Ochorenie sa vyznačuje pomalou, progresívnou expanziou pečene a možnými zmenami v bruchu. Cysta pečeň je všeobecne nezhubné ochorenie, ktoré sa vyskytuje predovšetkým u žien starších ako 40 rokov.

príčiny

Ako najbežnejšia príčina Cysta pečeň Do úvahy sa berie takzvané autozomálne dominantné dedičné polycystické ochorenie obličiek (skrátene ADPKD).

Približne u 58% všetkých postihnutých pacientov sa vyvinula cysta pečeň vo veku 20 rokov, 85 percent vo veku 30 rokov a 95 percent vo veku 40 rokov. Cysty pečeň sa zvyčajne vyskytuje aj pri ADPKD, pričom polycystické ochorenie obličiek sa vyskytuje častejšie ako autozomálne dominantné dedičné polycystické ochorenie pečene. U ADPKD dochádza k zhoršeniu funkcie obličiek v dôsledku cystickej prestavby obličkového tkaniva.

Výsledkom je zlyhanie obličiek, ktoré sa dá liečiť iba pomocou dialýzy, pokiaľ nie sú k dispozícii žiadne darcovské orgány. U postihnutých pacientov sa okrem iného vyvinú malformácie ciev v mozgových tepnách (aneuryzmy), zmeny srdcových chlopní a benígne výbežky v stene hrubého čreva. Priebeh polycystického ochorenia obličiek je podobný ako u cystickej pečene.

Príznaky, choroby a príznaky

Cysta pečeň je zvyčajne benígne ochorenie, ktoré nespôsobuje žiadne príznaky na začiatku. Kvôli genetickému defektu sa však pečeň prelieva cystami od narodenia. To však na začiatku nemá vplyv na funkciu pečene. Cysta pečeň, má však v priebehu času čoraz väčší a väčší rozmer.

To zvyšuje objem pečene. Vzhľadom na ich zväčšujúcu sa veľkosť môže neskôr tlačiť na žalúdok a črevá a spôsobiť, že sa tieto orgány premiestnia. Potom príde na typické sťažnosti, ktoré sú spôsobené masou. Medzi príznaky patrí skorá saturácia, strata chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie a strata hmotnosti.

Ďalej, zväčšenie pečene môže stále viac viesť k dýchavičnosti a srdcovým problémom (srdcové arytmie). Bez ohľadu na to je funkcia pečene zatiaľ zachovaná. To však môže byť stále obmedzené, pokiaľ cysta pokračuje. Akákoľvek dysfunkcia pečene je potom spôsobená zníženým prietokom krvi do pečene alebo odtokom žlče.

Ak sa vyskytnú problémy s biliárnym odtokom, pokožka a oči môžu tiež žltnúť (žltačka). Krvácanie z cýst je tiež veľmi zriedkavé. Môžu sa vyskytnúť aj cysty a infekcie. Preto, napriek všeobecne dobrej prognóze pre cystickú pečeň, v individuálnych prípadoch je na zmiernenie príznakov potrebný chirurgický zákrok. Ak je však pečeň úplne pokrytá cystami, funkcia pečene môže úplne zlyhať. Potom sa musí vykonať transplantácia pečene.

Diagnóza a priebeh

Cysta pečeň sa primárne prejavuje pomalým zvyšovaním veľkosti orgánu v dôsledku zvyšujúceho sa počtu a veľkosti cýst. Spravidla sa potom premiestnia aj iné orgány v tele.

Cysta pečeň je zvyčajne asi desaťkrát väčšia ako veľkosť normálneho orgánu. Medzi typické príznaky cystickej pečene patrí bolesť, zvýšenie obvodu brucha, skorý pocit sýtosti, nevoľnosť a zvracanie a hernie brušnej steny. Za určitých okolností môžu postihnutí postihnúť aj dýchavičnosť a srdcové arytmie.

Ak sa obsah cysty nakazí alebo cysta praskne (s krvácaním aj bez krvácania), môžu nastať vážne komplikácie. V zriedkavých prípadoch má cysta pečeň vážne poškodenie funkcie pečene.

Ultrazvuk (sonografia) je najbezpečnejším spôsobom diagnostiky cystickej pečene. Ak už ochorenie postihuje ďalších členov rodiny, lekárska anamnéza môže poskytnúť ďalšie informácie o presnom type cystickej pečene. Počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia môžu tiež poskytnúť ďalšie informácie, najmä ak sa vyskytnú príznaky. Zvýšené laboratórne parametre (napr. Bilirubín) alebo samotný zvýšený nádorový marker (CA 19-9) neumožňujú žiadne tvrdenia o závažnosti ochorenia.

komplikácie

Cysta pečeň môže spôsobiť rôzne komplikácie. Ak sa ochorenie pečene nelieči včas, môže to viesť k srdcovým arytmiám, dýchavičnosti a gastrointestinálnym ťažkostiam. Ďalší rast cysty spôsobuje bolesti brucha a za určitých okolností kŕče, vždy spojené so silným pocitom nevoľnosti a nevoľnosti.

Ak sa obsah cysty nakazí alebo praskne, môže to spôsobiť vážne komplikácie. Predovšetkým existuje riziko, že sa zapáli celá pečeň, čo vážne ovplyvní jej funkčnosť. Ďalej môže dôjsť k otrave krvi, ktorá v najhoršom prípade môže byť smrteľná.

Pri liečbe cystovej pečene predstavujú hlavné riziká chirurgický zákrok. Transplantácia pečene nesie riziko, že telo odmietne nový orgán. Môžu sa vyskytnúť aj infekcie, alergické reakcie a sekundárne choroby, ako je osteoporóza.

Odstránenie jednotlivých cýst môže viesť ku krvácaniu, poraneniu alebo zápalu, čo je zase spojené s ďalekosiahlymi komplikáciami. Napokon, podávanie antibiotík a iných liekov môže viesť k závažným vedľajším účinkom a interakciám. Pri dlhodobom užívaní lieku existuje riziko trvalého poškodenia orgánov.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak je v rodine diagnostikovaná genetická porucha, bezprostredne po narodení potomstva by sa mal vykonať rozsiahly genetický test. Musí sa skontrolovať, či sa existujúca genetická mutácia preniesla na potomstvo. Ak sa v ďalšom priebehu objavia rôzne zdravotné nezrovnalosti, je potrebná aj návšteva lekára. Opuch, napätie v organizme alebo všeobecné obmedzenia funkčných aktivít sú znepokojujúce. V prípade gastrointestinálnych porúch, bolesti, nevoľnosti alebo zvracania je potrebné objasniť príčinu.

Zmeny v hmotnosti, strata chuti do jedla a celkový pocit choroby alebo vnútorná slabosť sú ďalšie príznaky existujúcej choroby. Ťažké dýchanie, poruchy srdcového rytmu a zmeny vzhľadu kože by mali byť vždy predložené lekárovi. Pre cystickú pečeň je charakteristický žltý vzhľad postihnutej osoby. Bezprostredne pred vznikom komplikácií sa musí poradiť s lekárom.

Ak sa pri poruchách dýchania objavia stavy strachu, nespavosti alebo vnútorného nepokoja, je vhodné poradiť sa s lekárom. Vyžaduje sa lekárske vyšetrenie, aby bolo možné stanoviť diagnózu. Na zmiernenie príznakov je potrebný liečebný plán. Stály nárast zdravotných porúch by sa mal chápať ako varovný signál. Preto sa musia skontrolovať. Ak sa nelieči, môže dôjsť k život ohrozujúcim vývojom.

Liečba a terapia

Cysta pečeň nemusí sa nevyhnutne zaobchádzať, ak neexistujú žiadne sťažnosti. Ak sa má liečba napriek tomu vykonať, môže sa to urobiť pomocou laparoskopického krytu cysty, odstránením jednotlivých segmentov pečene alebo kombináciou oboch techník.

Ak sa pečeň masívne šíri s cystami a to vedie k obmedzeniu funkcie pečene, vo výnimočných prípadoch sa uskutoční transplantácia pečene. Ktorá metóda sa skutočne používa, závisí od príznakov a sťažností príslušného pacienta. Chirurgické zákroky zvyčajne môžu symptómy ukončiť na 90 percent, ale opakované symptómy nemožno vylúčiť, pretože cysty naďalej rastú.

Pacienti, ktorí sa chcú vyhnúť chirurgickému zákroku, sa môžu uchýliť k prepichnutiu jednotlivých cýst, skleroterapie alebo liekov. Punkcia - najmä individuálnych veľkých cýst - môže zvyčajne aspoň dočasne zmierniť príznaky, ale dochádza k 100% recidíve. Pravdepodobnosť recidívy je zvyčajne nižšia, ak sú cysty sklerózované.

Oba postupy sú obmedzené iba na malý počet cýst a príznaky sa zvyčajne nezlepšujú. Aj keď sa má použitie liekov posudzovať kriticky, hlavne kvôli vedľajším účinkom a nákladom na liečbu, lieky (napr. Analógy somatostatínu) môžu spôsobiť zníženie objemu pečene a spomalenie rastu cysty.

prevencia

jeden Cysta pečeň v skutočnosti sa mu nedá zabrániť, najmä ak je dedičná. O tom, či existujú preventívne opatrenia, môže ošetrujúci lekár objasniť iba po podrobnej anamnéze vrátane informácií o chorobách v rodine.

domáce ošetrovanie

V prípade cystovej pečene má postihnutá osoba obvykle len obmedzené a k dispozícii len veľmi málo priamych následných opatrení. Z tohto dôvodu je pri tomto ochorení prvoradá včasná diagnostika a následná liečba, aby sa zabránilo výskytu iných symptómov alebo komplikácií. Cysta pečeň sa spravidla nemôže liečiť sama, takže príslušná osoba je vždy závislá od návštevy lekára.

V mnohých prípadoch môže byť ochorenie úplne vyliečené transplantáciou pečene. Po takejto operácii by sa dotknutá osoba mala určite odpočívať a brať ju ľahko. Je potrebné vyhnúť sa námahe alebo stresovým a fyzickým činnostiam, aby sa zbytočne nezaťažovalo telo. Zdravý životný štýl so zdravou stravou môže mať tiež pozitívny vplyv na ďalší priebeh pečene cysty.

Dotknuté osoby by sa mali vyhnúť čo najväčšej nadváhe. Často je potrebné brať rôzne lieky. To môže tiež obmedziť niektoré sťažnosti. Vždy by sa malo zaistiť správne dávkovanie a pravidelné používanie liekov. Ak nie je nič nejasné alebo ak existujú vedľajšie účinky, je potrebné sa najprv poradiť s lekárom. Ochorenie môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života pacienta.

Môžete to urobiť sami

V prípade cystovej pečene sú možnosti svojpomoci vo väčšine prípadov výrazne obmedzené a sú pre dotknutú osobu dostupné len zriedka.

Samotné ochorenie sa zvyčajne dá úplne vyliečiť len transplantáciou pečene, aj keď príznaky sa môžu po operácii opakovať. Ľudia postihnutí cystickou pečeňou sú často závislí od pomoci a podpory svojich vlastných rodín v ich každodennom živote. Psychologická podpora je tu tiež veľmi dôležitá, pretože môže tiež predchádzať depresii a iným psychickým rozrušeniam alebo ich zmierňovať. Pravidelné lekárske prehliadky sú tiež veľmi užitočné na trvalé monitorovanie stavu pečene.

Všeobecne platí, že zdravý životný štýl so zdravou stravou môže mať pozitívny vplyv na ďalší priebeh cystickej pečene. Dotknuté osoby by sa mali určite vyhnúť fajčeniu a pitiu alkoholu, aby sa predišlo zbytočnému namáhaniu pečene. Pretože cysta pečeň môže byť tiež dedičná, genetické testovanie a poradenstvo by sa mali určite vykonať, ak chcete mať deti, aby ste zabránili opakovaniu tohto ochorenia u vašich potomkov.