Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus je autoimunologické ochorenie kože, pri ktorom bunky imunitného systému štiepia proteíny, ktoré sa viažu na kožu. To spôsobí, že sa na koži vytvoria medzery, ktoré sa potom zmenia na pľuzgiere. Liečba je systémovým podávaním glukokortikoidov alebo iných liekov, ktoré potláčajú imunitný systém.

Čo je pemphigus foliaceus?

Pacienti s pemphigus foliaceus majú na vonkajšej koži príznaky slabého a rýchlo praskajúceho pľuzgiere. Základ pľuzgierov pozostáva z plaču, chrumkavej erózie, ktorá sa pomaly rozširuje a môže spôsobiť generalizovanú erytrodermu.
© artitcom - stock.adobe.com

Systém ľudskej obrany uznáva patogény a iné látky cudzieho pôvodu za hrozby. Po identifikácii ako cudzinec imunitný systém začne útoky, aby čo najrýchlejšie odstránil akékoľvek nebezpečenstvá pre organizmus. Tento proces je narušený pri autoimunitných ochoreniach.

Imunitný systém postihnutých napáda cudzie látky do vlastného tkaniva tela. Autoimunitné ochorenia môžu byť namierené proti akémukoľvek tkanivu. Lekár ich nazýva autoimunitné dermatózy kože. na Pemphigus foliaceus Je to autoimunitná dermatóza, ktorá spôsobuje pľuzgiere v hornej vrstve epidermy a môže ovplyvniť ďalšie cicavce, ako aj ľudí.

V prípade ľudského pemphigus foliaceus sa v medicíne rozlišujú štyri rôzne formy: Okrem sporadického Pemphigus foliaceus typ Cazenave existuje ten, ktorý sa vyskytuje hlavne v Južnej Amerike Pemphigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus a Pemphigus erythematosus, Čo sa týka väčšiny autoimunitných chorôb, príčina základnej imunitnej poruchy nebola doteraz jednoznačne objasnená v prípade pemphigus foliaceus.

príčiny

U pacientov s pemphigus foliaceus sa vyvinú autoprotilátky, ktoré sú namierené proti desmogleínu 1. Je to proteín v desmozómoch, ktorý je kľúčový pre bunkovú kohéziu keratinocytov vo vonkajších vrstvách kože. Prostredníctvom reakcií antigén-protilátka telo pacienta uvoľňuje proteolytické enzýmy, ktoré štiepia proteíny.

Spolu s proteínmi tieto enzýmy rozkladajú spojenia medzi jednotlivými kožnými bunkami. Pretože pokožke chýba súdržnosť buniek, keratinocyty sa zaokrúhľujú. Vyskytuje sa takzvaná akantolýza. Výsledkom je, že sa v epiderme tvoria medzery, ktoré neskôr tvoria pľuzgiere. Desmogleín 1 sa vyskytuje ako proteín iba v malej miere na slizniciach.

Ak zlyhá, je jeho funkcia v slizniciach kompenzovaná desmogleínom 3 horných vrstiev sliznice. Z tohto dôvodu sú účinky pemphigus foliaceus obmedzené na vonkajšiu pokožku. Zatiaľ nebolo objasnené, ktoré faktory sú primárne zapojené do nesprávneho programovania imunitného systému. Primárne kauzálne vírusové ochorenia sú diskutované napríklad pre autoimunitné ochorenia.

Príznaky, choroby a príznaky

Pacienti s pemphigus foliaceus majú na vonkajšej koži príznaky slabého a rýchlo praskajúceho pľuzgiere. Základ pľuzgierov pozostáva z plaču, chrumkavej erózie, ktorá sa pomaly rozširuje a môže spôsobiť generalizovanú erytrodermu. Erytrodermia je sčervenanie, ktoré môže ovplyvniť celý kožný orgán alebo väčšie časti kože.

Erózie pacientov s pemphigus foliaceus majú v mnohých prípadoch nepríjemný zápach. Sekrécia obsiahnutá v pľuzgieroch je rozdelená na baktérie, ktorých metabolické produkty sú zodpovedné za zápach. Niektorí pacienti si tiež sťažujú na svrbenie alebo pálenie pokožky. Pretože v dôsledku svrbenia trú pokožku a pľuzgiere, pľuzgiere sa často nekontrolovateľne šíria.

Rozprestierajúce sa bubliny sa vracajú k princípu pozitívneho Nikolského fenoménu. Vo väčšine prípadov pľuzgiere ovplyvňujú hlavu, tvár a kmeň. Pľuzgiere sa vyskytujú iba v najvzácnejších prípadoch na slizniciach.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnózu pemphigus foliaceus určuje dermatológ na základe sérologie a histopatológie. Znaky Nikolsky môžu vyvolať počiatočné podozrenie. Koža pacienta sa môže v aktívnom štádiu odlupovať napríklad miernym tangenciálnym tlakom. Autoprotilátky možno pozorovať v sére a v medzibunkovom priestore.

V neskorších štádiách ochorenia je tiež urýchlená sedimentácia krvi. Okrem toho sa mení aj krvný obraz. Vyskytuje sa dyzproteinémia. Z histopatologického hľadiska má akantolytické pľuzgiere predovšetkým vplyv na stratum granulosum. V derme sa často nachádzajú dôkazy o akantóze, papilomavóze alebo infiltrácii leukocytov.

Pokiaľ ide o diferenciálnu diagnostiku, choroba sa musí odlišovať od diskoidného lupus erythematodes a seboroickej dermatitídy. V prípade podrobnej diagnózy je diagnóza zúžená na jednu zo štyroch foriem choroby. Tak ako všetky ostatné autoimunitné choroby, aj pemphigus foliaceus sa vyznačuje svojím individuálnym priebehom. To znamená, že prognózu pre pacientov s týmto ochorením nemožno ľahko zovšeobecniť.

komplikácie

Pemphigus foliaceus sa musí liečiť naliehavo, inak môže viesť k ďalším komplikáciám. Kožné lézie spôsobené autoimunitnou reakciou tela sa môžu bez liečby šíriť po celom tele a spôsobiť takzvanú generalizovanú erytrodermu. Pri zovšeobecnenej erytrodermii sa celá koža zapáli a začervená.

Charakteristickým znakom procesu ochorenia je strata tepla a proteínov, zvýšená proliferácia buniek kože a expanzia krvných ciev. Závažné komplikácie, ktoré môžu byť dokonca život ohrozujúce, sa vyskytujú s obzvlášť výraznými kožnými reakciami. Ťažká strata tekutín môže spôsobiť život ohrozujúcu dehydratáciu. Nebezpečné straty bielkovín a tepla sa vyskytujú v dôsledku zosilnenej tvorby kožných buniek a rozsiahleho odlupovania kože.

Ďalej dilatácia krvných ciev často vedie k závažným kardiovaskulárnym ochoreniam. Neustála tvorba bublín a tekutín poskytuje bakteriálnym patogénom ideálne miesto na rozmnožovanie. Ak sa nelieči, môžu sa vyvinúť vážne infekcie, ktoré môžu byť fatálne. Toto riziko sa však môže zosilniť podávaním imunosupresív.

Keďže však pemphigus foliaceus možno liečiť iba potlačením imunitného systému, antibiotiká sa počas liečby zvyčajne podávajú preventívne, aby sa predišlo závažným infekciám. Doposiaľ neexistuje žiadne liečebné ošetrenie. Imunitný systém musí byť neustále potlačovaný, takže je potrebné prijať preventívne opatrenia, aby sa zabránilo infekčným chorobám.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Keďže sa pemphigus foliaceus sám seba nelieči a vo väčšine prípadov sa príznaky zhoršujú, liečba zo strany lekára má zmysel. Symptómy môžu byť obmedzené a zmiernené iba lekárskym ošetrením. V prípade pemphigus foliaceus sa musí konzultovať s lekárom, ak sa na koži tvoria pľuzgiere, ktoré ľahko nezmiznú a vyskytujú sa po dlhú dobu. Svrbenie alebo silné sčervenanie postihnutej oblasti kože môže tiež naznačovať pemphigus foliaceus a mal by byť vyšetrený lekárom.

Keďže postihnuté osoby sa pri tejto chorobe často poškriabajú, príznaky sa zhoršujú. Pľuzgiere sa objavujú na rôznych častiach tela a môžu sťažiť život pacienta. V prípade týchto ťažkostí sa okamžite obráťte na lekára. Pemphigus foliaceus zvyčajne diagnostikuje a lieči praktický lekár alebo dermatológ. Priemerná dĺžka života postihnutej osoby nie je negatívne ovplyvnená.

Liečba a terapia

Primárna príčina pemphigus foliaceus ešte nebola identifikovaná. Z tohto dôvodu je kauzálna terapia ťažká. Toto ochorenie sa preto považuje za nevyliečiteľné ochorenie bez možnosti kauzálnej terapie.

Na terapiu pacienta sú k dispozícii symptomatické a podporné liečebné metódy. Symptomatická liečba pemphigus foliaceus je v podstate podobná liečbe pemphigus vulgaris. Glukokortikoidy sa podávajú systémovo.

Spočiatku sú vysoké dávky vhodné na zastavenie procesu ochorenia. Keď sú príznaky Nikolského negatívne a kožné defekty sa začnú hojiť, indikuje sa postupné znižovanie dávky. Okrem glukokortikoidov môžu pacienti dostávať ďalšie imunosupresíva.

Nepretržitá imunosupresívna terapia je rovnako dôležitá ako starostlivosť o kožné lézie. Antibiotiká sa môžu používať na prevenciu komplikácií. Je nevyhnutné vyhnúť sa rýchlemu prerušeniu liečby jednotlivými liekmi. V tejto súvislosti sa často dokumentovali recidívy symptómov.

Výhľad a predpoveď

Chronické autoimunitné ochorenie pemphigus foliaceus zvyčajne vedie k smrti päť rokov po chorobe, ak sa nelieči. Na zlepšenie prognózy dermatológovia často predpisujú holistickú liečbu kortikosteroidmi, imunosupresíva, výmenu plazmy alebo imunoglobulín. Liečby, ktoré majú viesť k zníženiu titru protilátok, sa zvyčajne uskutočňujú v nemocničných zariadeniach a pod dohľadom, aby sa zabránilo komplikáciám, ktoré môžu vzniknúť - vrátane smrteľných - počas liečby.

Od 50. rokov 20. storočia viedlo užívanie kortikosteroidov po dobu jedného roka k lepším dlhodobým perspektívam u postihnutých pacientov, takže až 80% z nich môže naďalej žiť bez príznakov alebo dokonca z dlhodobého hľadiska úplne zotaviť. Postihnutí sú často obmedzovaní vo svojich každodenných činnostiach počas a po liečbe, pretože sa musia počítať s mnohými hodinami neprítomnosti v práci, chudnutím a nedostatkom spánku. Výmena s inými postihnutými osobami, ktoré musia podstúpiť to isté, im môže pomôcť vyrovnať sa so zmenou ich života.

Napriek tomu približne 5% prípadov končí smrteľne kvôli dôsledkom liečby na systémové infekcie - menej často po superinfekcii lézií - a nedostatočnej liečbe. Čím skôr sa ochorenie diagnostikuje a začne sa s liečbou, tým väčšia je pravdepodobnosť, že pre postihnutých bude žiť bez symptómov.

prevencia

Zatiaľ nie sú k dispozícii žiadne sľubné preventívne opatrenia proti pemphigus foliaceus. Primárne spúšťače autoimunitného ochorenia nie sú zatiaľ známe. Preventívne opatrenie môže predstavovať iba identifikácia spúšťacích prvkov a ich zabránenie.

domáce ošetrovanie

V prípade pemphigus foliaceus sú možnosti priamej následnej starostlivosti vo väčšine prípadov vážne obmedzené. Dotknutá osoba je závislá na rýchlej a predovšetkým včasnej diagnóze a liečbe tohto ochorenia, takže nevznikajú ďalšie komplikácie a neexistujú ďalšie sťažnosti.

Je potrebné brať rôzne lieky. Vždy sa musia dodržiavať pokyny lekára. Je tiež dôležité zaistiť správnosť dávkovania a pravidelné užívanie, aby sa príznaky správne a trvalo zmiernili.

Pri užívaní antibiotík by postihnuté osoby mali brať na vedomie, že by sa nemali užívať s alkoholom, aby sa neznížil ich účinok. Pri pemphigus foliaceus by sa lieky nemali rýchlo prerušiť. Pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom sú potrebné aj na monitorovanie súčasného stavu choroby a na včasné zistenie ďalších škôd.

Môžete to urobiť sami

Pemphigus foliaceus sa môže zmierniť kortizónom, ktorý lekár predpisuje ako tablety alebo infúzie. Pri užívaní kortizónu by pacienti mali prísne dodržiavať odporúčané dávkovanie. Liečba kortizónom chráni pred novým zápalom, takže sa znižuje erózia kože. Je dôležité, aby ste zbytočne nedráždili postihnuté oblasti pokožky. Pri užívaní prípravkov sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky. To je presne dôvod, prečo správne dávkovanie hrá tak dôležitú úlohu.

Pacienti sa tiež môžu uchýliť k mastiam alebo pleťovým mliekom, aby vyliečili poškodenú pokožku. Určite by ste si mali vypočuť odporúčanie lekára. Starostlivá a správna starostlivosť o pokožku zabraňuje sekundárnemu zápalu. Ak existujú ďalšie kožné problémy alebo autoimunitné ochorenia, je dôležité, aby o nich lekár vedel. Týmto spôsobom môže pomôcť dosiahnuť ideálne prispôsobenie liekov.

Na ochranu poškodenej pokožky by sa pacienti samozrejme nemali poškriabať. V opačnom prípade sa problém len zhorší. Upokojujúce cvičenia a dobré povedomie o tele pomáhajú liečiť oblasti v pokoji. Takto môžu postihnuté osoby život trochu uľahčiť. Osoby trpiace alergiou by mali byť obzvlášť opatrné a mali by sa čo najviac vyhnúť spusteniu alergie.