mitochondrie

ako mitochondrie Výraz "organická bunka" je termín, ktorý sa používa na opis bunkovej organely, ktorá sa okrem iných funkcií primárne podieľa na dodávke energie do bunky prostredníctvom metabolizmu adenozíntrifosfátu. Mitochondrie majú svoj vlastný genetický materiál vo forme mitochondriálnej DNA. V závislosti od energetických požiadaviek typov buniek môže byť v bunke prítomných niekoľko až niekoľko tisíc mitochondrií.

Čo je mitochondrion?

Mitochondrión je bunková organela, ktorá sa nachádza prakticky vo všetkých ľudských bunkách, napr. T. je prítomných veľké množstvo až niekoľko tisíc. Výnimkou je vrchná vrstva kože, stratum corneum, ktorá pozostáva z mŕtvych rohovkových buniek a neobsahuje žiadne mitochondróny.

Mitochondrie sú vybavené vlastným genómom, mitochondriálnou DNA (mtDNA), ktorá podporuje predpoklad, že mitochondrie boli pôvodne nezávislé organizmy, ktoré vstúpili do endosymbiózy s bunkami mnohobunkových živých bytostí. Mitochondrie už nemôžu žiť nezávisle vo svojej súčasnej podobe. Mitochondrie sa vyznačujú svojou dvojitou membránou, vonkajšou, takmer hladkou membránou a vnútornou silne zloženou membránou, ktorá ponúka zodpovedajúcim spôsobom veľkú plochu pre biochemické metabolické procesy.

Mitochondrie sa okrem iného podieľa na metabolizme tzv. Dýchacieho reťazca a cyklu kyseliny citrónovej. V respiračnom reťazci, ktorý prebieha v intermembránovom priestore medzi vonkajšou a vnútornou membránou, sa glukóza metabolizuje, aby syntetizovala ATP, a poskytuje sa bunke ako energetický nosič. V cykle kyseliny citrónovej sa spájajú metabolické procesy, ktoré spôsobujú rozklad uhľohydrátov, bielkovín a tukov.

Anatómia a štruktúra

Morfológia mitochondrií je charakteristická dvoma membránami, vonkajšou membránou, ktorá dáva organele takmer tvar fazule, a vnútornou membránou, ktorá je silne zložená, a preto má veľký povrch. Obe membrány sú tvorené fosfolipidovými dvojvrstvami a proteínmi. Vlastnosti vonkajšej membrány sa však výrazne líšia od vnútornej membrány.

Vonkajšia membrána obsahuje proteínové komplexy s kanálmi, ktoré umožňujú selektívnu výmenu látok medzi mitochondriom a cytosolom bunky. Vnútorná membrána mitochondrií typu sukulus obsahuje proteínové komplexy, ktoré sú potrebné na „operáciu“ respiračného reťazca. Priestory, ktoré sú tvorené záhybmi vnútornej membrány smerom k vonkajšej membráne, sú známe ako cristae a urýchľujú metabolizmus dýchacieho reťazca.

Cristae sú pokryté malými telieskami s priemerom 8,5 nm, ktoré sú známe ako častice Fl alebo častice ATP syntázy a hrajú úlohu pri syntéze ATP. Ďalší typ mitochondrií sa nazýva tubulárny typ, ktorý sa nachádza v bunkách, ktoré syntetizujú steroidné hormóny. Početné kanáliky slúžia na selektívny transport látok.

Funkcia a úlohy

Jednou z najdôležitejších funkcií a úloh mitochondrie je syntéza adenozíntrifosfátu (ATP) a uvoľňovanie ATP do bunkovej matrice, vnútrajšku bunky mimo mitochondrie. V zložitom reťazci reakcií sa energia získaná katalyticky riadenými oxidačnými procesmi ukladá krátko vo forme ATP a je k dispozícii bunkám. Dýchací reťazec čerpá z metabolických produktov takzvaného cyklu kyseliny citrónovej - tiež nazývaného Krebsov cyklus po objaviteľovi Hansovi A. Krebsovi.

Metabolizmus Krebsovho cyklu sa uskutočňuje v matrici mitochondrií, t.j. vo vnútri priestoru, ktorý je uzavretý vnútornou membránou. Mitochondrie sú tiež zapojené do časti močovinového cyklu, ktorá sa uskutočňuje čiastočne v mitochondriálnej matrici a čiastočne v cytozole bunky. Cyklus močoviny sa používa na odstránenie degradačných produktov obsahujúcich dusík, napríklad. B. premeniť jedlo obsahujúce bielkoviny na močovinu a vylúčiť ho obličkami. Mitochondrie sú tiež zapojené do procesu riadenej smrti buniek alebo apoptózy.

Je to druh samodeštrukcie bunky s riadnou likvidáciou degradačných produktov. Apoptóza môže napr. B. byť imunitným systémom „nariadený“, keď sa zistia závažné chyby alebo infekcie, aby sa zabránilo poškodeniu a nebezpečným situáciám pre celý organizmus. Mitochondrie majú schopnosť absorbovať ióny vápnika a podľa potreby ich sprístupňovať bunke. Podporujú dôležitú funkciu homeostázy vápnika v bunke.

Ďalšou dôležitou funkciou mitochondrií je syntéza zhlukov železa a síry, ktoré sú potrebné pre mnohé enzýmy na katalytickú kontrolu dýchacieho reťazca. Syntéza klastrov železo-síra nie je nadbytočná, takže je nevyhnutným zdrojom všetkých buniek, ktoré môžu poskytovať iba mitochondrie.

choroby

Mitochondriopatie, poruchy alebo poruchy mitochondriálnych metabolických procesov majú primárne oslabujúci účinok na výkonnosť tela kvôli zníženej syntéze ATP.

V podstate môže byť mitochondriálna choroba spôsobená dedičnými genetickými defektmi alebo bola získaná v priebehu života. Získané mitochondriálne choroby sú primárne spojené s neurodegeneratívnymi ochoreniami, ako sú Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba a ALS, ale tiež s diabetes mellitus, obezitou, kardiovaskulárnymi chorobami a určitými typmi rakoviny.

Dedičné mitochondriálne choroby vykazujú široké spektrum prejavov v závislosti od toho, kde v metabolickej kaskáde ovplyvňuje genetický defekt. Ak z dôvodu genetických defektov v dýchacom reťazci alebo v cykle kyseliny citrónovej nie sú dostupné niektoré enzýmy, ktoré sa vyžadujú iba pre určité telesné tkanivá, príznaky sa vyskytujú iba v príslušných orgánoch.

Vzhľadom na rôzne príznaky, ktoré môže spôsobiť defekt mitochondriálneho génu, nie je diagnostika ľahká. Pretože je zvyčajne ovplyvňovaný aj cyklus kyseliny citrónovej, pyrovičan sa „hromadí“, ktorý sa telo snaží rozložiť alternatívnou cestou na laktát, takže dochádza k výrazne zvýšenej koncentrácii kyseliny mliečnej, laktátovej acidóze.