lysosom

lysozomy sú organely v bunkách živých vecí s vyvinutými bunkovými jadrami (eukaryoty). Lyzozómy sú vezikuly bunky, ktoré sú obklopené membránou a obsahujú tráviace enzýmy. Úlohou lyzozómov držaných v kyslom prostredí je rozkladať endogénne a exogénne látky a podľa potreby iniciovať bunkovú deštrukciu (apoptóza).

Čo je lyzozóm?

Lyzozómy sú vezikuly, t. J. Malé inklúzie buniek v eukaryotických bunkách, ktoré sú obklopené membránou a vo vnútri obsahujú rôzne intracelulárne hydrolytické tráviace enzýmy. Sú to proteázy, nukleázy a lipázy, t.j. tráviace enzýmy, ktoré môžu štiepiť a štiepiť proteíny, nukleové kyseliny a tuky.

Fragmenty sa metabolizmom ďalej rozložia a čiastočne zlikvidujú alebo znovu použijú, aby sa tak povedalo recyklovali. Lyzozómy sa preto označujú aj ako žalúdok bunky. Interiér lyzozómov s priemerom 0,1 až 1,1 mikrometrov je udržiavaný v kyslom prostredí s pH 4,5 až 5,0 aktivitou protónových púmp. Silne kyslé prostredie slúži na ochranu samotnej bunky, pretože enzýmy sú aktívne iba v kyslom prostredí.

Ak lyzozóm vypustí svoje enzýmy do pH-neutrálneho cytozolu, okamžite sa deaktivujú a sú pre bunky neškodné. Aby membrána sama o sebe nebola napadnutá tráviacimi enzýmami, membránové proteíny sú vo vnútri silne glykozylované.

Funkcia, účinok a úlohy

Hlavnou úlohou lyzozómov je poskytnúť hydrolytické tráviace enzýmy, ktoré v prípade potreby štiepia proteíny, nukleové kyseliny a tuky. Môžu to byť látky, ktoré sú pre bunku cudzie alebo ich vlastné. Rozklad bunkových látok zahrnuje tiež apoptózu, vopred naprogramovanú bunkovú smrť, pri ktorej lyzozómy spolu s ich enzýmami preberajú základnú technickú funkciu.

Nebunkové častice, ktoré sú v extracelulárnom priestore a sú určené na degradáciu, sa najskôr transportujú do bunky endocytózou. Vonkajšia bunková membrána sa otočí naruby, tečie okolo látky, ktorá sa má rozobrať, a potom sa oddelí od bunkovej membrány ako nezávislý vezikula. Vezikuly fúzujú s lyzozómami, aby sa mohol začať proces rozkladu. Proces endocytózy a fúzie s lyzozómom vždy prebieha bez priameho kontaktu s cytoplazmou a je porovnateľný s fagocytózou.

Ako súčasť procesu nezávislej obnovy buniek sa do lyzozómov privádzajú aj ďalšie organely a zložky cytozolu na „rozklad“. Fragmenty sa spravidla znovu používajú na rekonštrukciu aminokyselín, proteínov, nukleových kyselín a uhľohydrátov, t. J. Recyklujú sa. Lyzozómy tiež hrajú dôležitú úlohu pri apoptóze, programovanej bunkovej smrti. Bunka, ktorá prijala signál na apoptózu, je po určitom programe zmenšená a demontovaná, bez toho, aby sa časti bunky dostali do extracelulárneho priestoru, kde by okamžite nastali zápalové reakcie.

Vzdelávanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Prakticky, až na pár výnimiek, sa lyzozómy vyskytujú v každej bunke eukaryot. Iba počet lyzozómov na bunku sa líši v závislosti od typu bunky a úloh bunky v tkanive. Hydrolytické enzýmy a proteíny lyzozómovej membrány sú syntetizované ribozómami na endoplazmatickom retikule (ER). Potom sa označia v trans-Golgiho aparáte tak, aby neboli náhodne transportované do lyzozómov.

Najdôležitejšiu úlohu pri značení zohráva fosfotransferáza a ďalší enzým, ktorý dokončuje proces značenia. Kyslé prostredie v lyzozómoch je zabezpečené ATPázou typu V. Enzým štiepi 2 H + ióny z ATP procesom hydrolýzy a transportuje ich do lyzozómu. Lyzozómy sú zapojené do veľkého počtu vnútorných a vonkajších metabolických procesov. Priame alebo nepriame meranie ich počtu nie je možné a malo by len malú informačnú hodnotu. Preto nie je možné urobiť vyhlásenie o optimálnom počte lyzozómov. Akékoľvek poruchy v lyzozómoch sú zvyčajne veľmi viditeľné.

Choroby a poruchy

Existuje niekoľko známych dysfunkcií lyzozómov, ktoré vedú k vážnym chorobám. Veľmi zriedkavo sa vyskytujúca - geneticko - funkčná porucha je vyvolaná poruchou fosfotransferázy. Nefunkčný enzým vedie k nekontrolovanému uvoľňovaniu lyzozomálnych enzýmov do extracelulárnej matrice.

Súčasne dochádza k nahromadeniu lipidov, mukopolysacharidov a glykoproteínov v lyzozómoch, ktoré sú skutočne určené na degradáciu a degradáciu. Pretože však kvôli ich nesprávnemu smerovaniu neexistujú žiadne tráviace enzýmy, látky sa v lyzozómoch stále viac hromadia. Toto autozomálne, recesívne dedičné ochorenie lyzozomálneho ukladania, známe ako ochorenie I-buniek, je založené na mutácii génu GNPTAB. Iné lyzozomálne choroby sú známe, ale sú založené na nesprávne syntetizovaných hydrolázach. Podobne ako v prípade choroby I-buniek, aj tu dochádza k hromadeniu nedegradovaných proteínov, nukleových kyselín a lipidov.

Všetky choroby lyzozomálneho skladovania majú spoločné to, že pomer dodávaných látok a látok vypúšťaných z lyzozómov je narušený na úkor látok, ktoré sa majú vypustiť. Vo vnútri lyzozómov je skutočné preťaženie. Choroby spojené so skladovaním sa zvyčajne vyskytujú vážne a nie sú liečiteľné, pokiaľ ide o odstránenie príčiny.

Ďalšie riziko vzniká pri užívaní lipofilných liekov so slabým základom. Môžu prechádzať cez membrány lyzozómov v neutrálnej forme zvonka dovnútra, ale nie opačným smerom, ak sú protonované kyslým prostredím vo vnútri lyzozómov, čo môže viesť k lyzozomotropii, akumulácii liekov v lyzozómoch. ,Liečivé látky v lyzozómoch môžu dosiahnuť koncentráciu 100 až 1000-násobok koncentrácie v krvnej plazme.