Camptodactyly

Vyrovnania prstov sú relatívne zriedkavé. Buď sú zdedené alebo sa vyskytujú ako spontánne mutácie, ktoré sa potom prenášajú na potomka. Okrem toho môžu v dôsledku nehôd vzniknúť anomálie prstov. Zvyčajne nie sú viditeľné zvonka, napríklad Camptodactylypokiaľ nejde o závažné prípady nevyrovnania.

Čo je to camptodactyly?

V Camptodactyly je to nadmerná flexia prostredného kĺbu prsta. Deformita bola prvýkrát opísaná v roku 1846. Pri kontrakciách prstov sa skrátia iba štruktúry mäkkých tkanív. Časti kĺbov sú ovplyvnené iba v niektorých syndrómových kamptodaktylích. Stredný kĺb prstu je viac-menej ohnutý smerom nahor a nedá sa aktívne napnúť.

Bez obmedzení je však možná väčšia difrakcia. Ostatné falangy sú ohnuté smerom k dlani kvôli nadmernej flexii. Camptodactyly sa teda podobá klinickému obrazu prsta kladiva. Zvyčajne sa vyskytuje sporadicky a vyskytuje sa symetricky na oboch stranách iba na jednom prste. Malý prst je zvyčajne príliš zakrivený. Niekedy sa Camptodactyly vyskytuje v prstenníku a - ešte zriedkavejšie - v prostrednom prste.

Malformácia je mimoriadne zriedkavá (pravdepodobnosť 1: 100 000). Keďže to nie je spojené s bolesťou, postihnuté osoby sa často ťažko cítia obmedzené. Nesprávne zarovnanie sa považuje za nepríjemné iba vtedy, keď sa prst ohýba v ešte väčšom uhle. Vo väčšine prípadov sa neprejavuje až vo veku od 10 do 14 rokov.

príčiny

Presné príčiny camptodactyly sú stále neznáme. Ojedinelá forma je výsledkom nehody, popálenia (zapríčineného jazvami) alebo sa považuje za novú mutáciu. Nové mutácie sa vždy zdedia autozomálne dominantným spôsobom. Lekári majú podozrenie, že v poslednej dobe ide o prípady autozomálnej recesívnej dedičnosti. Genetická anomálie prstov sa zdedila ako autozomálne dominantná črta. U pacientov s vrodenou Camptodactyly sa malformácia vyskytuje na oboch stranách a postihuje tie isté prsty (symetrická malpozícia).

V niektorých prípadoch je tiež spojená s inými malformáciami, ako sú polydaktylácia (viac prstov) a kladivo. Camptodactyly je tiež častým znakom syndrómu genetickej malformácie. To je napríklad prípad trizómie 21 (Downov syndróm), Zellwegerovho syndrómu, Jubergovho-Marsidiho syndrómu a Marfanovho syndrómu.

Príznaky, príznaky a ochorenia

Camptodactyly sa vyskytuje v skorej a neskorej podobe. Prvé príznaky skorej formy sa objavujú počas prvých 12 mesiacov života dieťaťa: ukazujú bilaterálne a asymetrické tábory. V neskorej forme, ktorá sa prejavuje od 10 rokov a postupuje pomaly, sa stupeň flexie postihnutého prstu neustále zvyšuje, až kým pacient nemá okolo 30 rokov.

U niektorých pacientov postihnutých kontraktúrami prstov možno nájsť kĺbové vankúšiky na chrbtových častiach kĺbov („kĺbové vankúšiky2“). Okrem toho sú na spodnej strane príslušného kĺbu pod kožou uzlové zmeny. Často tu tiež chýbajú zvyčajné priečne kožné záhyby. U pacientov s autozomálne dominantnou vrodenou camptodaktiou sa tiež zistilo zvýšené vylučovanie taurínu močovým traktom.

Pretože zriedkavá anomália prstov je bezbolestná a je spojená s funkčným poškodením len v niekoľkých prípadoch, pacient sa necíti byť prekážkou. Ortopedický chirurg obvykle nechodí k ortopedickému chirurgovi, kým dotknutá osoba nemá vizuálne viditeľnú kontrakciu prstov alebo pokiaľ nie je výrazná deformácia veľmi ťažká.

Diagnóza a priebeh choroby

Špecialista môže použiť zobrazovacie postupy (röntgenové lúče) na posúdenie, či je malformácia mierna alebo závažná. Röntgenový obrázok ukazuje, nakoľko sa hlava stredného falanu naklonila na strane ohýbača. Keďže kamptodakticky ide o komplexnú malformáciu, odporúča chirurgický zákrok iba vtedy, ak je pohyblivosť prsta výrazne obmedzená. V priebehu života môže neopravená camptodakticky viesť k zväčšeniu uhla ohybu.

komplikácie

Camptodactyly zvyčajne vedie k rôznym vychýlenia prstov. Tieto odchýlky môžu významne obmedziť každodenný život pacienta a znížiť jeho kvalitu. V dôsledku toho už nebude možné uchopiť a zdvíhať predmety. Camptodactyly môže tiež viesť k silnej bolesti.

Týmto ochorením môže byť tiež obmedzený vývoj chorého dieťaťa. Toto zdravotné postihnutie často vedie k depresii a iným psychickým poruchám, najmä u detí, keď sú kvôli nim šikanované alebo týrané. Camptodactyly však nemusí viesť v každom prípade k obmedzeniam alebo postihnutiam.

Ak si pacient nesťažuje na príznaky, nie je potrebné vykonať žiadnu liečbu. Camptodactyly zvyčajne neobmedzuje ani neznižuje dĺžku života. Camptodactyly môže byť opravený pomocou liečby alebo chirurgického zákroku.

Neexistujú žiadne osobitné komplikácie alebo sťažnosti. Po zákroku môže postihnutá osoba znova normálne použiť celú ruku. Ak nedôjde k liečbe, nedôjde k pozitívnemu priebehu choroby.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Rodičia, ktorí si všimnú malformácie prstov u svojich detí, by sa mali poradiť s lekárom. Camptodactyly sa zvyčajne objaví v priebehu prvých desiatich až dvanástich mesiacov života dieťaťa. Ak sa liečba začne počas tohto obdobia, je uvedená perspektíva života bez príznakov. Mali by ste tiež navštíviť lekára, ak máte nezvyčajné príznaky, napríklad ak sa dieťa nemôže správne uchopiť alebo si sťažuje na bolesť v ruke. Ak je malformácia zistená zvonka, je potrebné okamžite konzultovať detského lekára.

Dieťa potom potrebuje konzervatívnu liečbu pomocou splintingu a fyzioterapie. Počas liečby je potrebné starostlivo sledovať lekára. Ak sú opatrenia neúčinné, lekár by mal byť o operácii prediskutovaný v počiatočnom štádiu. Camptodactyly sa má tiež pravidelne kontrolovať po operácii. Ak existuje konkrétne podozrenie na malformáciu, rodičia by sa mali obrátiť priamo na detského lekára alebo rodinného lekára alebo na športového lekára.

Terapia a diagnostika

Ak nie je kamptodakticky príliš výrazný - ak sa dá kĺb pasívne natiahnuť - väčšina odborníkov odporúča konzervatívnu liečbu pomocou cvičenia na dlážkovanie a naťahovanie (fyzioterapia). Individuálne vyrobená dlaha spôsobuje jemné napínanie a napínanie postihnutého prstového kĺbu. Liečba pokračuje, až kým nedôjde k významnému zlepšeniu stavu.

Ak je terapia neúspešná, obvykle sa vykoná chirurgický zákrok. Pretože však veľmi málo chirurgických zákrokov ukazuje požadovaný výsledok - prst sa môže vo výnimočných prípadoch znova pohybovať, operácie sa zvyčajne neodporúča. Spravidla sa chirurgia odporúča iba vtedy, ak je deficit predĺženia väčší ako 30 stupňov. Operácia je mierny postup, ktorý sa vykonáva v celkovej anestézii. Bez anestézie to trvá 45 až 90 minút.

Ručný chirurg zlomí postihnutý kĺb a spojí ho. Ak je to potrebné, malformácia šliach alebo väzov sa opraví. Pacient je hospitalizovaný asi dva dni. Ďalšia operácia sa uskutoční asi o desať dní neskôr, počas ktorej sa drôt odstráni. Je to však iba malý zásah. Rana sa hoja sotva viditeľnými jazvami, pretože operačná oblasť je veľmi malá.

Výhľad a predpoveď

Pravidelné napínanie a napínanie postihnutého prstového kĺbu obvykle postačuje na dosiahnutie zlepšenia tak z krátkodobého, ako aj dlhodobého hľadiska. Čím intenzívnejšie sa tieto cvičenia vykonávajú, tým menšie je riziko, že bude potrebné prijať operatívne opatrenie.

Ak napriek všetkému úsiliu nedôjde k zlepšeniu, môže byť potrebná operácia. Tu môže postihnutá osoba zabezpečiť dobrú a predoperačnú starostlivosť rýchlejšie a menej komplikované. Zahŕňa to nepoužitie stimulantov, ako je tabak a alkohol, ako aj konzultácia s lekárom, pokiaľ ide o prijaté lieky na voľno predaj. Aj keď sú to zjavne neškodné homeopatické lieky, mohli by viesť k závažným interakciám s anestetikami a ohroziť úspech liečby. Po operácii musí byť rana najskôr ušetrená a musí sa o ňu starostlivo starať skôr, po konzultácii s lekárom môžete začať s ľahšími cvičeniami pre lepšiu mobilitu.

Ak operácii bránia ďalšie choroby alebo konštitúcia pacienta, môže byť vhodné ošetrenie dlahy alebo protézy, aby sa imobilizoval pacient v natiahnutej polohe, čo je podporené aj cielenými cvičeniami naťahovania a napínania. V konečnom dôsledku záleží nielen na príčine a rozsahu nevyrovnania prstov, ale aj na prognóze lekára, ktorá meria samotný pacient a prispieva k zlepšeniu.

prevencia

Prevencia nie je možná s kamptodakticky, pretože je genetická alebo sa vyskytuje v dôsledku nehody.

domáce ošetrovanie

Následné opatrenia týkajúce sa kamptodaktívne spravidla veľmi závisia od presnej závažnosti a tiež od príčiny choroby, takže nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. Keďže je však táto choroba dedičné ochorenie, nedá sa úplne vyliečiť. Ak chcete mať deti, genetické testovanie a poradenstvo môžu byť užitočné na zabránenie opakovania Camptodactyly u potomkov.

Pri tomto ochorení nedochádza k samoliečeniu, takže včasná diagnóza ochorenia je v popredí. Symptómy choroby sa zvyčajne zmierňujú pomocou fyzioterapie alebo fyzioterapie. V mnohých prípadoch sa niektoré cviky môžu robiť doma, čo urýchľuje liečbu.

Môže sa tiež vykonať chirurgický zákrok, po ktorom by dotknutá osoba mala určite odpočívať a starať sa o svoje telo. Mali by ste sa zdržať fyzických alebo stresových aktivít, aby ste zbytočne nezaťažovali telo. Ďalšie následné opatrenia často nie sú potrebné pre camptodactyly. Ochorenie tiež neznižuje priemernú dĺžku života pacienta.

Môžete to urobiť sami

V prípade kamptodaktie je zvyčajne možné konzervatívne ošetrenie pomocou dlahy a naťahovacích cvičení. Lekár predovšetkým navrhne, aby pacient pravidelne narovnával a napínal postihnutý prstový kĺb. Zvyčajne to stačí na zlepšenie stavu z dlhodobého hľadiska.

Ak sa nevyrovnanie prstov nezlepší, je potrebná operácia, ktorej úspech môže pacient pri dobrej starostlivosti pred a po operácii podoprieť. Pri príprave postupu sa uplatňujú obvyklé opatrenia, t. J. Zrieknutie sa stimulantov a skúmanie liekov, ktoré sa pravidelne užívajú, aby sa zabránilo interakciám s použitými anestetikami. Po zákroku musí byť postihnutý prst najskôr ušetrený. V prvých dňoch by sa mala rana starostlivo ošetrovať, aby nedošlo k žiadnym poruchám hojenia rán alebo iným komplikáciám.

Ak nie je možné vykonať chirurgický zákrok, pretože napríklad pacient trpí chronickým ochorením kostí, kamptodakticky sa musí liečiť vhodnou pomôckou. Protézy, ktoré rozširujú slobodu pohybu prsta, sa tu spochybňujú. Presné opatrenie, ktoré dáva zmysel, závisí od príčiny a závažnosti nesprávneho zarovnania, ale aj od prognózy lekára.

Tagy: Gynekológia Ortopédia Parazit